Медикаментозное лечение муковисцидоза: показания к применению инструментальных методов очищения

При обострении бронхолегочного процесса физические методы очищения дыхательных путей необходимо сочетать с медикаментозными (использование муколитических средств). Улучшение реологических свойств бронхиального секрета в комплексной терапии обострений бронхолегочного процесса, когда увеличиваются продукция мокроты и ее вязкость, в ряде случаев играет положительную роль.

Наиболее эффективным муколитическим препаратом счи­тается ацетилцистеин. Муколитическая активность ацетилцистеина связана с разрывом дисульфидных связей бронхиального секрета, приводящим к его раз­жижению. Кроме того, ацетилцистеин оказывает прямое и непрямое антиоксидантное действие, снижает уровень гумо­ральных медиаторов воспаления, защищает легочную ткань от повреждения, в том числе и аутоиммунного, снижает адгезив­ные свойства бактерий.
Рекомендуется комбинированное применение ацетилцистеина внутрь и ингаляционным путем.

Перед началом лечения необходимо провести комплексное обследование для выявления скрытой патологии, сдать все анализы, пройти медицинскую комиссию. После лечения можно медицинскую справку о проведенном лечении, результатах до и после, а также полученные документы могут стать основанием для получения пособия. Более подробно написано тут. Суточная доза препарата независимо от способа применения должна составлять для детей в возрасте:

• до 3 лет 150 мг;
• от 3 до 7 лет — 300 мг;
• от 7 до 10 лет — 450 мг;
• старше 10 лет — 600 мг.

Как правило, используют 20% раствор ацетилцистеина, причем из-за нарушения подвижности ресничек эпителия бронхиального дерева, описанного при длительном применении препарата, не­обходимо ограничить продолжительность его применения 2 неделями в период тяжелого бронхолегочного обострения.
В качестве муколитического препарата в последние 5 лет используют унитиол для ингаляций из расчета 10 мг/кг в сутки в 3 приема. Унитиол необходимо разводить изотоническим рас­твором натрия хлорида в соотношении 1: 1. Длительность курса лечения также не должна превышать 2 недели.

Эффективным является также использование препаратов амброксола, которые активизируют сурфактант альвеол, тем самым разжижая мокроту, стимулируют функцию реснитча­того эпителия бронхиол и улучшают мукоцилиарный клиренс. Препараты амброксола назначают в дозе 10 — 60 мг в сутки (2, 6 мг/кг) в зависимости от возраста. Пути введения — ингаля­ционный, внутрь в таблетках и сиропе, внутривенный.

Значительным муколитическим эффектом обладают инга­ляции теплого изотонического или гипертонического (3 — 4%) раствора натрия хлорида, 2 — 4% раствора натрия гидрокарбо­ната, щелочных минеральных вод с помощью ультразвуковых ингаляторов 2 — 3 раза в сутки перед занятиями лечебной физ­культурой и массажем.

В клиниках для улучшения мукоцилиарного клиренса применяют рекомбинантную человеческую ДНК-азу (пульмозим). Обоснованность ее использования объясняется тем, что в мокроте больных содержится значительное количест­во нейтрофильных гранулоцитов и микроорганизмов, при гибе­ли и разрушении которых высвобождается большое количество ДНК, что в значительной мере увеличивает плотность и вязкость мокроты. Доказано, что применение ДНК-азы способствует не только улучшению функции легких, но и уменьшению частоты обострений.

Санационнуто бронхоскопию используют только в случае не­эффективности других методов удаления бронхиального секре­та. Существуют следующие показания к применению инструментальных методов очищения бронхиального дерева:

1. некупирующийся обструктивный синдром с нарушением отхождения мокроты;
2. свежие ателектазы;
3. ограниченная эмфизема.

Основными противопоказаниями к бронхоскопии являются декомпенсированное легочное сердце и значительное наруше­ние функции внешнего дыхания. До настоящего времени дискугабельным остается вопрос о применении бронходилататоров при муковисцидозе. У некото­рых больных с выраженным обструктивным синдромом или гиперреактивностью бронхов после применения этих препаратов отмечалось значительное улучшение функции легких. Имеются сообщения и об ухудшении отхождения мокроты и функции легких в результате примене­ния бронходилататоров. В период обострения лечение следует проводить в условиях специализированного пульмонологического отделения.