Коагулопатии при усиленном использовании факторов свертывания: внутрисосудистое свертывание, гиперфибринолиз

Коагулопатии усиленного использовании факторов свертывания возникают, прежде всего, в результате сильного снижения количества разных факторов свертывания и количества тромбоцитов или их полного использования при свертывании крови, отмечаемого в про­цессе диссемииированного внутрисосудистого свертывания, диффузной внутрисосудистой коагуляции. Чаще всего речь идет об уменьшении количества фибриногена, протромбина, V, VIII и XIII факторов, поскольку процесс их образования не поспевает за ускоренным использованием. Усиленный фибринолиз, возникающий в результате вторич­ного дефицита XIII фактора, способствует усугублению коагулопатии. Если доминирует дефицит фибриногена, то говорят о дефибринационном синдроме.

Внутрисосудистое свертывание имеет и другие проявления, так, например, возникающие микротромбы могут вызывать расстройства кровообращения, особенно на периферии, а в отдельных органах из-за тромбов может развиться некроз. Нарушение свертывания крови формируется на фоне тромбо- и коагу­лопатии. Особенно часто возникают кровотечения в различных органах, в большинстве случаев развивается шок, который часто бывает необратимым. По­скольку коагулопатия в результате усиленного использования факторов свер­тывания обычно сочетается с усиленным фибринолизом, то можно говорить лишь о том, какой из процессов доминирует: дефицит факторов свертывания или усиленный фибринолиз.

Кроме уменьшения количества I, II, V, VIII, XIII факторов, при коагулопатиях в результате их усиленного использования отмечаются также тромбоцитопения или тромбоцитопатия, а также вторично усиленный фибринолиз, который ухудшает свертывание в результате ингибирующего действия на тромбин про­дуктов деградации фибрина.

Это нарушение свертывания может возникнуть при любой форме шока. Чаще всего его наблюдают при преждевременном от­слоении плаценты, при эклампсии, септических абортах, менингококковом сепсисе (синдроме Уотерхауса-Фридериксена), сыпном тифе, вирусных заболеваниях, протекающих с сыпью (например, в форме фульминантной пурпуры), при остром гемолизе, кишечной непроходимости, особенно при инвагинации, после операций на органах грудной клетки, на предстательной железе, печени, поджелудочной железе или в ходе этих операций при злокачественных опухолях, лейкозах, отравлениях. Интраваскулярную коагуляцию наблюдали и под дей­ствием гепарина, который обоснованно применялся в целях лечения.

Кроме снижения количества фибриногена, протромбина, V и VIII факторов свертывания, для гиперфибринолиза характерны также снижение плазминогена в сыворотке и увеличение количества продуктов деградации фибрина.

При хронических заболеваниях печени могут отмечаться самые разные рас­стройства свертывания крови, наиболее тяжелым из них является усиленный фибринолиз, причем именно при хронических заболеваниях печени и карци­номе это расстройство может приобрести хронический характер, быть очень затяжным.

Гиперфибринолиз наблюдается при злокачественных опухолях с метаста­зами (особенно, если метастазы находятся в печени), при остром миелоидном лейкозе, при осложнениях родов, в связи с операциями на легких, предстатель­ной железе, поджелудочной железе, при лечении стрептокиназой.

Первым проявлением патологии свертывания может быть кровотечение после удаления зуба. Это характерно для детей. В каждой детской стоматологии Зеленограда, Жуковского и других городов России перед проведением любых манипуляций ребенку проводится сбор анамнеза о наличии кровоточивости и ее характера.

Для клиники этого состояния характерно следующее: геморрагический диа­тез, который может носить латентную форму, пурпуры нет, в других же слу­чаях — например, в связи с операциями — в различных местах, в зависимости от причины, вызвавшей его, может возникать одно или несколько обширных кровоизлияний.

Клиническая картина может осложняться некрозом передней доли гипофиза, синдромом Шихена, некрозом коры надпочечников, распро­страненной эмболией системы легочной артерии, острой печеночной дистро­фией, различными периферическими расстройствами кровообращения. У грудных детей дефицит фибриногена, тромбоцитопения и геморрагический диатез можно обнаружить при синдроме Ка з абаха – Мерритта. Заболевание сопровождается образованием гемангиом.