Коагулопатии при усиленном использовании факторов свертывания: внутрисосудистое свертывание, гиперфибринолиз
Коагулопатии усиленного использовании факторов свертывания возникают, прежде всего, в результате сильного снижения количества разных факторов свертывания и количества тромбоцитов или их полного использования при свертывании крови, отмечаемого в процессе диссемииированного внутрисосудистого свертывания, диффузной внутрисосудистой коагуляции. Чаще всего речь идет об уменьшении количества фибриногена, протромбина, V, VIII и XIII факторов, поскольку процесс их образования не поспевает за ускоренным использованием. Усиленный фибринолиз, возникающий в результате вторичного дефицита XIII фактора, способствует усугублению коагулопатии. Если доминирует дефицит фибриногена, то говорят о дефибринационном синдроме.
Внутрисосудистое свертывание имеет и другие проявления, так, например, возникающие микротромбы могут вызывать расстройства кровообращения, особенно на периферии, а в отдельных органах из-за тромбов может развиться некроз. Нарушение свертывания крови формируется на фоне тромбо- и коагулопатии. Особенно часто возникают кровотечения в различных органах, в большинстве случаев развивается шок, который часто бывает необратимым. Поскольку коагулопатия в результате усиленного использования факторов свертывания обычно сочетается с усиленным фибринолизом, то можно говорить лишь о том, какой из процессов доминирует: дефицит факторов свертывания или усиленный фибринолиз.
Кроме уменьшения количества I, II, V, VIII, XIII факторов, при коагулопатиях в результате их усиленного использования отмечаются также тромбоцитопения или тромбоцитопатия, а также вторично усиленный фибринолиз, который ухудшает свертывание в результате ингибирующего действия на тромбин продуктов деградации фибрина.
Это нарушение свертывания может возникнуть при любой форме шока. Чаще всего его наблюдают при преждевременном отслоении плаценты, при эклампсии, септических абортах, менингококковом сепсисе (синдроме Уотерхауса-Фридериксена), сыпном тифе, вирусных заболеваниях, протекающих с сыпью (например, в форме фульминантной пурпуры), при остром гемолизе, кишечной непроходимости, особенно при инвагинации, после операций на органах грудной клетки, на предстательной железе, печени, поджелудочной железе или в ходе этих операций при злокачественных опухолях, лейкозах, отравлениях. Интраваскулярную коагуляцию наблюдали и под действием гепарина, который обоснованно применялся в целях лечения.
Кроме снижения количества фибриногена, протромбина, V и VIII факторов свертывания, для гиперфибринолиза характерны также снижение плазминогена в сыворотке и увеличение количества продуктов деградации фибрина.
При хронических заболеваниях печени могут отмечаться самые разные расстройства свертывания крови, наиболее тяжелым из них является усиленный фибринолиз, причем именно при хронических заболеваниях печени и карциноме это расстройство может приобрести хронический характер, быть очень затяжным.
Гиперфибринолиз наблюдается при злокачественных опухолях с метастазами (особенно, если метастазы находятся в печени), при остром миелоидном лейкозе, при осложнениях родов, в связи с операциями на легких, предстательной железе, поджелудочной железе, при лечении стрептокиназой.
Первым проявлением патологии свертывания может быть кровотечение после удаления зуба. Это характерно для детей. В каждой детской стоматологии Зеленограда, Жуковского и других городов России перед проведением любых манипуляций ребенку проводится сбор анамнеза о наличии кровоточивости и ее характера.
Для клиники этого состояния характерно следующее: геморрагический диатез, который может носить латентную форму, пурпуры нет, в других же случаях — например, в связи с операциями — в различных местах, в зависимости от причины, вызвавшей его, может возникать одно или несколько обширных кровоизлияний.
Клиническая картина может осложняться некрозом передней доли гипофиза, синдромом Шихена, некрозом коры надпочечников, распространенной эмболией системы легочной артерии, острой печеночной дистрофией, различными периферическими расстройствами кровообращения. У грудных детей дефицит фибриногена, тромбоцитопения и геморрагический диатез можно обнаружить при синдроме Ка з абаха – Мерритта. Заболевание сопровождается образованием гемангиом.