Синдром Чарга-Стросса: симптомы синдрома, отличительные черты, диагностика, лечение, стадии синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса, названный так по именам впервые описавших его врачей, представляет собой аллергический гранулематозный ангиит.

Симптомы синдрома Чарга-Стросса

Отличительными чертами синдрома Чарга-Стросса является наличие:

• аллергического ринита,
• астмы (часто в тяжелой форме),
• эозинофилии – повышенного количества эозинофилов в крови.

Наряду с этим, выявляется целый спектр из­менений, что усложняет постановку диагноза. Обыч­но можно выделить наличие следующих стадий в синдроме Чарга-Стросса:

1. продромальная стадия с проявлениями аллергиче­ского ринита и астмы
2. стадия эозинофилии, характеризующаяся повыше­нием уровня эозинофилов в крови и их инфильт­рацией в ткани (особенно в легкие и пищевари­тельный тракт)
3. стадия васкулита, когда эозинофильный инфильт­рат появляется в периваскулярном пространстве.

По мере развития заболевания сосудистые измене­ния переходят в стадию гранулематоза, имеется сход­ство проявлений с гранулематозом Вегенера. Стадия васкулита чаще всего принимает генерализованную форму и сопровождается такими симптомами, как высокая температура, боли в суставах, миалгии, по­теря в весе и кожный васкулит.

В от­сутствие своевременной терапии заболевание может иметь летальный исход из-за осложнений со стороны центральной нервной системы (васкулит, кровотечения) или сердечно-сосуди­стой системы (эозинофильный перикардит или мио­кардит, болезнь коронарных артерий).

Диагностика синдрома Чарга-Стросса

Высокочувствительная и специфичная диагностика синдрома основана на шести критериях, четыре из которых должны присутствовать в обязательном порядке:

• наличие в анамнезе астмы или текущей формы
• эозинофилия > 10% или > 400 /мкл в перифе­рической крови
• мононеврит, множественный мононеврит, полинейропатия
• мигрирующий эозинофильный инфильтрат в легких
• синусит
• гистологические проявления эозинофильного вас­кулита (например, по данным биопсии кожи).

Лечение

Наиболее благоприятный исход наблюдается при раннем выявлении болезни. Чаще всего при синдроме Чарга-Стросса назначают комбинацию кортикостероидов (преднизолон перорально или внутривенно) и циклофосфамид перорально.

Через 4-8 недель прием кортикостероидов можно по­степенно уменьшать до низкого поддерживающего уровня. Лечение проводится около года или дольше.