Порок аорты: несколько научных названий, этиология, характерные симптомы, диагностика заболевания, лечение

Врожденная извитость дуги аорты – это врожденный порок аорты, которому присуще увеличение, излишняя извилистость и надломы дуги аорты при неправильной организации ее стенки. Врожденная извитость дуги аорты – достаточно редко встречающееся явление в сосудистой системе человека. Эта патология имеет несколько научных названий: псевдокоарктация аорты, кинкинг дуги аорты, атипичная коарктация, бак-линг дуги аорты, субклиническая коарктация, мегааорта. Первые упоминания об этой аномалии возникли в 1951 году. Всего было разобрано 115 случаев.

Исходя из статистических данных, данная патология имеется в пределах 0, 4-0, 6 % от общего числа болезней сердечных заболеваний и 2-3, 5% общего числа коарктации аорты.

Этиология

Признаки возникновения врожденной извитости дуги аорты до конца еще не изучены. Многие ученые считают, что аномалия появляется еще у эмбриона, а ее источником служит позднее редуцирование левой части четвертой пары первичных аортальных дуг, которая позже становится деформированной дугой аорты.

Существует ряд анатомических разногласий, которые формируют различные способы течения этого заболевания. А. В. Покровский описывал 2 возможных вида порока: первый вид – увеличение длины и извилистость дуги аорты; второй вид – Увеличение длины и извилистость дуги аорты с признаками стенозирования аорты.

От местоположения надлома увеличенной в длине дуги аорты зависит способность установить варианты с изгибом аорты в промежутке между безымянной и левой сонной артерией, с изломом аорты в части между левой сонной и левой подключичной артерией, а также ситуации с надломом в части аорты дистальнее отхождения левого подключичного сосуда. Изгиб обычно находится дистальнее левой сонной артерии.

Все перечисленные виды могут проявляться вместе с аневризмой аорты и остальными врожденными сердечными аномалиями.

Симптомы

Пациенты с врожденной извитостью дуги аорты часто жалуются на болевые ощущения за грудной клеткой и в левой части грудины, одышку в спокойном состоянии и при физнагрузках, частое сердцебиение, в некоторых случаях головные боли и головокружения.

Похожая статья  Отек Квинке: что представляет собой, чем может быть вызван, на каких частях тела размещается, симптомы

При обследовании наблюдается ненормальные колебания левой сонной артерии в области шеи и пульсация левой подключичной артерии в соответствующей надключичной ямке.

У людей с врожденной извитостью дуги аорты наблюдается неравномерность пульса и АД в районе рук. Как правило, на левой лучевой артерии пульсация меньше, чем на правой. АД на левой конечности также меньше на 30-50 мм рт. ст. Показания АД на ногах схожи к уровню левой верхней конечности. Иногда показания на правой руке могут достигать 150-170/85-95 мм рт. ст., а на ногах 105-115 мм. рт. ст.

При прощупывании у некоторых пациентов обнаруживается пульсирующий сосуд в левой надключичной части, над которым замечается систоличекое колебание. При прослушивании сердечной области всегда слышен сократительный шум разной силы. Очень хорошо заметен во втором-третьем межреберье левой части грудной клетки.

При рентгеновском просвечивании видны все основные признаки врожденной извитости дуги аорты. В продольном ракурсе выделяется увеличенность тени верхнего средостения и нетипичное стояние удлиненной дуги аорты. Средостение увеличено из-за левого контура – дуга аорты выпирает левее и выше нужного местоположения. В первой косой проекции дуга аорты наиболее открыта. В районе стыка между дугой аорты и ее нижней части видны изменения состояния из-за надлома. При данном заболевании наблюдается аневризматические увеличения аорты чуть ниже деформированной области и в ряде случаев замечается кальциноз стенок аневризмы.

Можно сделать вывод, что признаками врожденной извитости дуги аорты служат появление гипертензии, которая отмечается только на правой верхней конечности, переход систолического АД между двумя руками и между правой рукой и ногами, то есть признаки севдокоарктации, систолический шум над в сердечной области и брахиоцефальными сосудами, в редких случаях обнаружение пульсирующего образования с колебаниями в левой надключичной ямке.

Похожая статья  Хроническое воспаление тонкого и толстого кишечника

Подтвердить диагноз возможно лишь после проведения аортографии, которая в обязательном порядке проводится при малейших признаках на врожденную извитостью дуги аорты. Аортограмма позволяет заметить увеличения длины и перемещение духи выше и левее и грудной части аорты с возникновением надлома на самой дуге, либо после смещения левого подключичного сосуда.

Очень часто наряду с врожденной извилистостью выявляются иные аномалии сердечнососудистой системы: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перемычки, зеркальной декстрокардией, надклапанным стенозом аорты.

Диагностика

Существует ряд заболеваний, которым присущи одни и те же симптомы, например, коарктация аорты, аневризма аорты, опухоли и кисты средостения. Поэтому такие моменты всегда следует учитывать при проведении дифференциальной диагностики. В отличие от коарктации при врожденной извилистости дуги аорты отсутствует систолический шум по ходу коллатералеи, не прощупываются увеличенные межреберные артерии, при рентгеновском просвечивании не видны «узоры» ребер, клюв аорты удлинен и присутствует тень в средостении слева сверху.

Для аневризмы аорты не наблюдаются отличия в систолическом АД между руками и ногами, а при опухоли или кисте отсутствует систолический шум и колебания самого образования.

Лечение

Артография – единственный надежный способ установить наличие врожденной извитости дуги аорты и выбрать соответствующий метод лечения. При обнаружении разницы в давлении, аневризмы и явного надлома дуги аорты пациенту назначается оперативное лечение. Важно помнить, что извитость аорты может способствовать развитию турбулентного потока крови в дуге аорты. Это грозит уменьшением толщины стенки аорты, что в дальнейшем приводит к аневризму. Как правило, больным назначают лечение с оперативным вмешательством. Хирургическое лечение лишь устраняет лишь последствия, к которым привела извитость, а не устраняет порок полностью.

При наличии иных врожденных аномалий сердечнососудистой системы направление на операцию зависит от силы его выраженности. Сначала корригируют порок, который может привести к изменениям гемодинамики. Сужение аорты, аневризма, сдавленность – это те признаки, при которых назначается оперативное вмешательство.

Похожая статья  Бронхиальная гиперреактивность или гиперреактивность бронхов

В ходе операции возможно выпрямление концов аорты, либо возможно ее исправление способом протезирования. Как правило, чаще всего оперативное вмешательство имеет благоприятный исход и устраняет признаки порока.

В заключение можно отметить, что врожденная извитость дуги аорты имеет ряд характерных симптомов, которые очень просто обнаруживаются. Больным почти всегда назначается оперативное лечение, которое в современном мире хорошо изучено и легко переносится.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code